胎兒食道閉鎖可通過手術修復、營養支持、并發癥管理、長期隨訪、多學科協作等方式治療。該疾病通常由胚胎發育異常、遺傳因素、環境致畸物暴露、染色體異常、母體糖尿病等原因引起。
1、手術修復:食道閉鎖需在新生兒期進行手術重建食道連續性,常見術式包括一期吻合術、胃造瘺術。手術成功率與閉鎖類型相關,遠端閉鎖預后較好。術后需密切監測吻合口瘺、狹窄等并發癥。
2、營養支持:術前需禁食并采用靜脈營養,術后逐步過渡到經口喂養。嚴重病例可能需要長期胃造瘺管喂養,需定期評估生長發育指標。母乳喂養者需配合營養師制定強化方案。
3、并發癥管理:約50%患兒合并氣管食管瘺,需同期手術修補。術后常見問題包括胃食管反流、反復肺炎,可采用質子泵抑制劑、體位療法干預。定期進行肺功能評估和吞咽訓練。
4、長期隨訪:術后需持續跟蹤食道功能至青春期,每半年進行食道造影或內鏡檢查。25%患兒會出現食道狹窄需多次擴張,部分需二次手術。生長發育遲緩者需內分泌科介入。
5、多學科協作:建議在具備新生兒外科中心的醫院分娩,團隊需包含產科醫生、遺傳學家、新生兒科醫師。產前確診者可進行羊水穿刺排除染色體異常,但不應作為終止妊娠的唯一指征。
患兒術后需堅持少食多餐的喂養原則,避免堅硬食物,每日分6-8次進食。2歲前建議進行吞咽功能訓練,定期進行胸廓物理治療預防脊柱側彎。學齡期注意評估學習能力,30%患兒存在輕度神經發育遲緩。堅持每年心臟超聲檢查,20%合并先天性心臟病需長期隨訪。