Coats病可能導致失明,其風險與視網膜脫離范圍、黃斑受累程度及病程進展速度相關。疾病早期可通過激光光凝、冷凍治療控制滲出,晚期需玻璃體切除手術;若累及黃斑或繼發青光眼,視力預后較差。
1、視網膜脫離:Coats病特征性表現為視網膜毛細血管異常擴張伴滲出性脫離,滲出液積聚推擠視網膜神經上皮層。當脫離范圍超過3個象限時,光感受器細胞不可逆損傷風險顯著增加。局部脫離可采用抗VEGF藥物雷珠單抗、阿柏西普、康柏西普聯合視網膜激光治療。
2、黃斑受累:黃斑區視網膜厚度僅0.2mm,對滲出性病變耐受性極差。疾病進展至黃斑區時,即使及時治療,約60%患者視力仍低于0.1。光學相干斷層掃描可早期發現黃斑水腫,此時需緊急行玻璃體腔注藥聯合黃斑區格柵樣光凝。
3、新生血管性青光眼:晚期病例中,視網膜缺血誘發血管內皮生長因子過度表達,導致虹膜新生血管形成。這類繼發性青光眼對常規降眼壓藥物噻嗎洛爾、布林佐胺、拉坦前列素反應差,往往需要睫狀體冷凍或青光眼引流閥植入手術。
4、并發性白內障:長期視網膜滲出導致眼內微環境紊亂,晶狀體蛋白變性加速。對于已存在嚴重視功能損害者,白內障超聲乳化手術需謹慎評估,術后可能因血-視網膜屏障破壞加重滲出。
5、眼球萎縮:終末期病例出現廣泛視網膜壞死、睫狀體功能衰竭時,眼壓進行性降低至5mmHg以下。此時眼球體積逐漸縮小,最終導致視功能完全喪失且無法通過現有醫療手段恢復。
患者確診后需每3個月復查眼底熒光血管造影,監測病變活動性。飲食建議增加Omega-3脂肪酸深海魚、亞麻籽油攝入以改善視網膜微循環,避免劇烈運動防止玻璃體牽引加重視網膜脫離。黃斑未受累的早期患者經規范治療,5年保眼率可達85%,但需終身隨訪觀察對側眼情況。晚期患者即使完成玻璃體視網膜聯合手術,視力恢復程度仍取決于感光細胞存活數量,術后視覺康復訓練尤為重要。