胎兒腎囊腫的危害程度與囊腫類(lèi)型、大小及是否伴隨其他異常有關(guān)，單純性腎囊腫通常預(yù)后良好，復(fù)雜性囊腫需密切監(jiān)測(cè)。

超聲顯示單房無(wú)分隔的囊性結(jié)構(gòu)，約占胎兒腎囊腫的70%。此類(lèi)囊腫生長(zhǎng)緩慢，多數(shù)出生后自行消退，極少影響腎功能。孕婦需每4周復(fù)查超聲觀察變化，無(wú)需特殊干預(yù)。

患側(cè)腎臟呈葡萄串樣多發(fā)囊腫，可能與輸尿管芽發(fā)育異常有關(guān)，通常表現(xiàn)為患腎無(wú)功能。約40%病例對(duì)側(cè)腎臟代償性肥大，需出生后評(píng)估血壓及腎功能，嚴(yán)重者需考慮腎切除手術(shù)。

雙腎彌漫性小囊腫伴肝纖維化，與PKHD1基因突變相關(guān)。孕晚期可出現(xiàn)羊水過(guò)少和肺發(fā)育不良，出生后需呼吸支持。50%患兒在新生兒期需透析治療，肝病進(jìn)展需聯(lián)合肝腎移植。

由輸尿管狹窄或閉鎖導(dǎo)致腎盂積水形成，可能伴隨膀胱輸尿管反流。直徑＞15mm的囊腫需評(píng)估分腎功能，出生后可行輸尿管再植術(shù)或腎盂成形術(shù)解除梗阻。

Meckel-Gruber綜合征等常合并多系統(tǒng)畸形，囊腫多伴腦膨出、多指畸形。此類(lèi)胎兒存活率低，需遺傳學(xué)檢測(cè)明確病因，必要時(shí)考慮終止妊娠。

孕期發(fā)現(xiàn)腎囊腫應(yīng)完成染色體微陣列分析及TORCH篩查，每2-3周監(jiān)測(cè)囊腫變化。出生后完善腎臟超聲、核素掃描等評(píng)估，哺乳期母親需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。單純性囊腫患兒可正常接種疫苗，復(fù)雜病例需限制劇烈運(yùn)動(dòng)并定期監(jiān)測(cè)尿常規(guī)。建議所有患兒3歲前每半年復(fù)查腎功能，青春期后加強(qiáng)血壓監(jiān)測(cè)。