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再障PNH綜合癥一般指陣發性睡眠性血紅蛋白尿,是一種罕見的遺傳性血液疾病,主要特征是血紅蛋白在尿液中的異常增加。具體分析如下:

陣發性睡眠性血紅蛋白尿是體內的造血干細胞發生基因突變導致的。這種突變會引起紅細胞表面的膜蛋白缺乏或缺失,導致紅細胞在血液循環中易受到免疫系統的破壞,造成紅細胞破裂并釋放血紅蛋白進入尿液。該疾病的特征是在睡眠期間尿液變成深紅色或茶色。這是因為血紅蛋白釋放入尿液,通常在清晨或長時間的休息后出現。此外,還可能會出現貧血、疲勞、反復血栓形成、肝脾腫大等不適癥狀。患者可以遵醫囑使用右旋糖酐鐵注射液、司坦唑醇片等藥物進行治療,有助于疾病恢復。

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患者在日常生活中,應注意養成良好的生活習慣,避免加重疾病。

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