先天性耳蝸畸形需根據具體類型和嚴重程度選擇個體化治療方案，多數情況下需結合聽力重建手術與聽覺康復訓練。
1、輕度耳蝸畸形治療：
對于僅出現耳蝸發育不良但保留部分聽力的患者，優先考慮佩戴助聽器進行聲學放大。骨導式助聽器適用于外耳道閉鎖者，氣導式助聽器可用于前庭導水管擴大患者。需每3-6個月進行聽力評估，配合語言訓練師開展聽覺言語康復，重點訓練聲音定位和語音分辨能力。
2、重度耳蝸畸形治療：
完全性耳蝸未發育或共同腔畸形患者，人工耳蝸植入是有效干預手段。術前需通過高分辨率CT評估耳蝸骨性結構，術中采用圓窗或擴大的蝸軸鉆孔技術植入電極。術后需避免劇烈運動和外傷，定期進行電極阻抗測試和程序調試，配合每日2小時以上的聽覺口語法訓練。
3、合并中耳畸形處理：
同時存在聽骨鏈畸形者可能需分期手術，先行鼓室成形術重建聽骨鏈，再行人工耳蝸植入。對于合并面神經走行異常的患者，術中使用面神經監測儀可降低損傷風險。術后需關注有無面肌抽搐或味覺異常等神經癥狀。
日常需保持耳部清潔干燥，避免游泳或潛水等可能引發中耳感染的活動。建議建立包含耳科醫生、聽力師、言語治療師的多學科隨訪體系，每半年進行聽覺腦干誘發電位和言語識別率測試。家長應掌握聽覺觀察技巧，記錄患兒對環境聲的反應變化，避免長期暴露于85分貝以上的噪聲環境。飲食注意補充維生素A、D及鋅元素，適度進行平衡訓練改善前庭功能代償。
