兒童腎上腺皮質(zhì)功能減退可能由先天性腎上腺增生、自身免疫性腎上腺炎、感染、藥物副作用、垂體或下丘腦病變等原因引起。
1、先天性因素:先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是兒童腎上腺皮質(zhì)功能減退的常見原因,屬于常染色體隱性遺傳病,21-羥化酶缺乏占90%以上。患兒皮質(zhì)醇和醛固酮合成障礙,可能出現(xiàn)嘔吐、脫水、低血糖等癥狀。基因檢測可確診,需終身激素替代治療。
2、自身免疫損傷:自身免疫性腎上腺炎是獲得性腎上腺皮質(zhì)功能減退的主要原因,體內(nèi)產(chǎn)生抗腎上腺皮質(zhì)抗體。患兒常伴其他自身免疫病,如1型糖尿病、甲狀腺疾病。檢測抗21-羥化酶抗體有助診斷,需糖皮質(zhì)激素替代治療。
3、感染因素:結(jié)核、HIV等感染可破壞腎上腺組織。結(jié)核曾是腎上腺功能減退的主要病因,現(xiàn)發(fā)病率下降。患兒多有結(jié)核接觸史或HIV感染史,PPD試驗(yàn)陽性。除抗感染治療外,需補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素。
4、藥物影響:長期使用糖皮質(zhì)激素治療哮喘、腎病等疾病,突然停藥可能導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)抑制。某些抗真菌藥如酮康唑也可抑制皮質(zhì)醇合成。需逐步減停外源性激素,必要時(shí)短期使用促腎上腺皮質(zhì)激素。
5、繼發(fā)性病因:垂體或下丘腦腫瘤、手術(shù)、放療等可導(dǎo)致ACTH分泌不足。患兒生長遲緩、皮膚蒼白,但無色素沉著。MRI檢查可見垂體病變,需補(bǔ)充氫化可的松,必要時(shí)處理原發(fā)病。
日常需保證充足鈉鹽攝入,避免劇烈運(yùn)動。定期監(jiān)測身高體重、血壓、電解質(zhì)。隨身攜帶醫(yī)療警示卡,應(yīng)激情況下需增加激素劑量。疫苗接種前咨詢避免使用活疫苗。