膽汁淤積性肝病是因膽汁生成或排泄障礙導致的肝臟疾病，主要表現(xiàn)為黃疸、皮膚瘙癢及乏力。病因包括膽管梗阻、藥物損傷、妊娠期激素變化、原發(fā)性膽汁性膽管炎和遺傳代謝異常。

1、膽管梗阻：

膽管結石、腫瘤或狹窄可機械性阻塞膽汁流出通道。膽汁反流引發(fā)肝細胞損傷，典型癥狀為陶土色糞便和尿色加深。解除梗阻需內(nèi)鏡取石、支架置入或手術重建膽道。

2、藥物損傷：

抗生素、避孕藥等藥物可能干擾膽汁酸轉運蛋白功能。臨床表現(xiàn)為用藥后2-8周出現(xiàn)黃疸伴轉氨酶升高，停藥后多數(shù)可逆。嚴重者需使用熊去氧膽酸促進膽汁排泄。

3、妊娠期因素：

孕晚期雌激素水平升高抑制膽汁分泌，引發(fā)妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥。特征性癥狀為手掌腳底劇癢，分娩后癥狀自行消退。必要時可短期使用消膽胺緩解瘙癢。

4、自身免疫異常：

原發(fā)性膽汁性膽管炎屬于自身免疫性疾病，淋巴細胞持續(xù)攻擊中小膽管。患者抗線粒體抗體陽性，需長期服用奧貝膽酸延緩纖維化進展。

5、遺傳代謝缺陷：

進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥由ATP8B1等基因突變導致，多見于嬰幼兒。表現(xiàn)為頑固性瘙癢伴生長發(fā)育遲緩，肝移植是終末期唯一有效治療手段。

患者應避免高脂飲食加重膽汁排泄負擔，每日食用油控制在25克以內(nèi)，優(yōu)先選擇橄欖油等不飽和脂肪酸。適度有氧運動如快走、游泳可改善肝臟微循環(huán)，每周保持150分鐘中等強度運動。定期監(jiān)測肝功能指標與肝臟彈性檢測，出現(xiàn)皮膚抓痕感染或脂肪瀉需及時就醫(yī)。妊娠期患者需加強胎兒監(jiān)護，孕37周后考慮提前終止妊娠。