彌漫大B細胞淋巴瘤是一種常見的侵襲性非霍奇金淋巴瘤,主要特征為B淋巴細胞異常增殖,臨床表現包括無痛性淋巴結腫大、發熱、體重下降等癥狀。
1、病理特征:
彌漫大B細胞淋巴瘤的病理特點是淋巴結結構破壞,腫瘤性B細胞呈彌漫性生長。免疫組化檢測通常顯示CD20、CD79a等B細胞標記陽性,Ki-67增殖指數較高提示腫瘤活躍度強。約30%病例存在MYC、BCL-2或BCL-6基因重排的雙打擊或三打擊亞型,這類患者預后較差。
2、臨床表現:
患者常出現快速增大的無痛性淋巴結腫大,最常見于頸部、腋窩或腹股溝。全身癥狀包括不明原因發熱體溫>38℃、夜間盜汗、6個月內體重下降>10%的B癥狀。約40%病例存在結外侵犯,可累及胃腸道、骨骼、中樞神經系統等部位。
3、診斷標準:
確診需通過淋巴結或病變組織活檢,結合形態學、免疫表型和分子遺傳學檢查。分期采用Ann Arbor分期系統,需進行骨髓穿刺、PET-CT全身顯像等評估。國際預后指數IPI通過年齡、分期、乳酸脫氫酶水平、體能狀態和結外侵犯數量五個參數進行危險分層。
4、治療方案:
R-CHOP方案利妥昔單抗聯合環磷酰胺、多柔比星、長春新堿和潑尼松是標準一線治療,完全緩解率可達60-70%。對于年輕高危患者可能采用劑量調整的EPOCH-R方案。復發難治病例可考慮CAR-T細胞治療、自體造血干細胞移植或新型靶向藥物如泊馬度胺。
5、預后因素:
5年生存率約為60-70%,早期患者可達80%以上。不良預后因素包括高齡、晚期分期、高乳酸脫氫酶、體能狀態差和特定基因異常。治療后需定期隨訪監測復發,前2年每3-6個月復查PET-CT和血液學指標。
患者治療期間需保證每日2500-3000毫升飲水促進藥物代謝,選擇高蛋白、高維生素飲食如魚肉、蛋奶、新鮮果蔬。恢復期可進行散步、太極拳等低強度運動,避免人群密集場所預防感染。心理支持對改善治療依從性具有重要作用,建議參加淋巴瘤患者互助團體。出現持續發熱、新發腫塊或神經系統癥狀時應立即就醫。