肛門閉鎖手術應在新生兒出生后24-48小時內完成，緊急情況下需立即實施。先天性肛門閉鎖屬于消化道畸形急癥，延遲手術可能導致腸梗阻、感染等嚴重并發癥。
完全性肛門閉鎖患兒無法自主排便，出生后需立即建立人工肛門或實施一期成形術。這類患兒常合并直腸尿道瘺或直腸陰道瘺，需在術中同步處理。手術方式選擇取決于閉鎖位置高低，高位閉鎖可能需分期手術，先行結腸造瘺再擇期行肛門成形術。
存在細小瘺管的低位肛門閉鎖，若患兒能通過瘺管部分排便，可完善影像學檢查后72小時內手術。術前需清潔灌腸預防感染，術中采用經會陰肛門成形術修復。合并脊柱畸形的患兒需同期評估骶神經功能。
術后需保持肛門部位清潔干燥，使用醫用凡士林潤滑擴肛器預防狹窄。家長應掌握擴肛手法，每日定時擴肛持續6個月。喂養宜選擇低渣配方奶粉，逐步添加輔食時觀察排便性狀。定期復查肛門直腸測壓評估功能，2歲后開始排便訓練。合并脊柱裂者需配合神經營養藥物和康復訓練。
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