原發性黏液性腫瘤是一種起源于上皮組織的腫瘤,其特征為腫瘤細胞分泌大量黏液形成黏液湖,常見于卵巢、闌尾等器官,病理類型包括良性與交界性黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌等。
原發性黏液性腫瘤的典型病理表現為細胞外黏液積聚形成黏液池,腫瘤細胞可排列成腺管狀或漂浮于黏液中。卵巢黏液性腫瘤常為多房囊性,囊內充滿黏稠液體;闌尾黏液性腫瘤則可能導致腹膜假黏液瘤。免疫組化檢測中,CK7、CK20、CDX2等標志物有助于鑒別原發部位。
該腫瘤好發于卵巢占所有卵巢腫瘤的15%、闌尾占闌尾腫瘤的0.3%-0.8%,少數見于胰腺、乳腺或胃腸道。卵巢黏液性腫瘤多為單側發生,體積較大時可超過20厘米;闌尾黏液性腫瘤常因闌尾炎癥狀就診,CT檢查可見闌尾增粗伴黏液性擴張。
早期多無明顯癥狀,隨腫瘤增大可能出現腹部包塊、腹脹或壓迫癥狀。卵巢黏液性腫瘤可能伴隨月經紊亂,闌尾黏液性腫瘤易被誤診為慢性闌尾炎。約10%的病例因腫瘤破裂導致急性腹痛,黏液擴散至腹腔可能引發腸梗阻。
超聲檢查可發現卵巢多房囊性占位,CT/MRI能評估腫瘤范圍及轉移情況。血清腫瘤標志物CA125、CEA可能升高但特異性較低。確診需依賴病理活檢,術中冰凍切片有助于判斷良惡性,最終診斷需石蠟切片結合免疫組化。
良性黏液性腫瘤行手術切除即可,交界性腫瘤需完整切除病灶并密切隨訪。惡性黏液性癌需根據分期選擇腫瘤細胞減滅術,必要時聯合化療奧沙利鉑、卡培他濱、伊立替康等。腹膜假黏液瘤需多次手術清除黏液沉積物,腹腔熱灌注化療可改善預后。
日常需注意定期婦科檢查與腹部超聲篩查,術后患者應每3-6個月復查腫瘤標志物及影像學。飲食建議增加十字花科蔬菜與高纖維食物攝入,避免高脂飲食。適度進行有氧運動如快走、游泳,術后恢復期可進行盆底肌訓練。出現持續腹痛、異常陰道流血或體重驟降需及時就診。