皮肌炎死亡率稍高主要與肺部并發癥、惡性腫瘤風險、感染易感性、心肌受累及治療副作用等因素相關。這些因素相互作用，導致疾病預后差異顯著。

1、肺部并發癥：

間質性肺病是皮肌炎常見致死原因，約40%患者出現肺纖維化。急性進展型間質性肺炎可在數周內導致呼吸衰竭，高分辨率CT顯示磨玻璃樣改變時提示預后不良。糖皮質激素聯合免疫抑制劑是基礎治療方案，但部分患者對治療反應差。

2、惡性腫瘤風險：

皮肌炎患者惡性腫瘤發生率較常人高3-8倍，尤其是卵巢癌、肺癌等實體瘤。抗TIF1-γ抗體陽性者腫瘤風險顯著增加。建議確診后全面篩查腫瘤標志物及影像學檢查，腫瘤的存在會大幅提升病死率。

3、感染易感性：

免疫抑制治療導致機會性感染風險增加，肺孢子菌肺炎和敗血癥是主要死因。淋巴細胞絕對值低于500/μL時感染風險驟增。預防性使用復方新諾明可降低感染率，但部分患者仍發生耐藥菌感染。

4、心肌受累：

約30%患者存在無癥狀心肌炎，可進展為心力衰竭或惡性心律失常。肌鈣蛋白升高和心電圖異常提示心肌損傷。心臟MRI延遲強化是診斷金標準，但嚴重心肌炎即使積極治療仍可能猝死。

5、治療副作用：

長期大劑量激素誘發糖尿病、骨質疏松等并發癥。免疫抑制劑可能引起骨髓抑制和肝腎功能損害。生物制劑增加結核復發風險。治療相關并發癥約占死亡原因的15-20%。

皮肌炎患者需定期監測肺功能、心臟超聲及腫瘤標志物，保持適度運動增強呼吸肌力但避免過度勞累。飲食應保證優質蛋白攝入，補充維生素D預防骨質疏松。居住環境需通風良好，接種肺炎球菌和流感疫苗。出現發熱、氣促等癥狀需立即就醫，早期識別并發癥可改善預后。心理疏導同樣重要，建議加入患者互助組織緩解焦慮情緒。