骨髓纖維化2級患者的生存期差異較大，中位生存時間約為5-7年，具體與年齡、并發(fā)癥、治療反應(yīng)等因素相關(guān)。生存期受JAK2基因突變狀態(tài)、貧血程度、血小板計數(shù)、骨髓原始細胞比例、脾臟腫大程度等五項關(guān)鍵指標影響。

1、基因突變：約50%患者存在JAK2V617F突變，此類患者進展風險較高，需定期監(jiān)測突變負荷。采用蘆可替尼等JAK抑制劑可延緩纖維化進程，非突變型患者可嘗試干擾素-α治療。

2、貧血管理：血紅蛋白<100g/L提示預后不良，需通過促紅細胞生成素、輸血支持改善。重度貧血患者可考慮達那唑或沙利度胺，合并鐵過載時需聯(lián)合祛鐵治療。

3、血小板調(diào)控：血小板計數(shù)<100×10?/L增加出血風險，>450×10?/L則需抗凝預防。羥基脲適用于血小板增多者，艾曲波帕可用于難治性血小板減少。

4、原始細胞監(jiān)測：骨髓原始細胞≥5%提示向急性白血病轉(zhuǎn)化風險，需進行染色體核型分析。進展期患者可考慮阿扎胞苷等去甲基化藥物，符合條件者建議異基因造血干細胞移植。

5、脾臟干預：脾臟長度>15cm或出現(xiàn)脾梗死時需干預，蘆可替尼可縮小脾臟體積。頑固性脾腫大可選擇脾區(qū)放療或脾切除術(shù)，術(shù)后需預防門靜脈血栓。

日常需保持蛋白質(zhì)攝入量1.2-1.5g/kg/d，優(yōu)選魚類、禽類等優(yōu)質(zhì)蛋白；每周進行3-5次低強度有氧運動如散步、游泳；每3-6個月復查血常規(guī)、骨髓活檢及腹部超聲。出現(xiàn)發(fā)熱、骨痛或體重驟降時應(yīng)及時血液科就診，基因檢測指導下的靶向治療可顯著改善預后，造血干細胞移植仍是潛在治愈手段。