類天皰瘡是一種以皮膚水皰為主要表現的自身免疫性大皰性疾病,特點包括慢性病程、對稱分布緊張性水皰、基底膜帶IgG/C3沉積。主要臨床特征有表皮下水皰形成、尼氏征陰性、好發于四肢屈側及軀干。
1、水皰特征:
類天皰瘡的典型皮損為直徑1-3厘米的緊張性大皰,皰壁厚不易破裂,皰液清亮。與天皰瘡不同,尼氏征外力推壓水皰邊緣無表皮剝離現象呈陰性。水皰消退后常遺留色素沉著,較少形成瘢痕。
2、分布特點:
皮損多對稱分布于四肢屈側如腋窩、腹股溝、腹部及大腿內側。約10%-30%患者伴有口腔黏膜損害,但較天皰瘡輕微,表現為小水皰或糜爛,極少累及其他黏膜。
3、免疫特征:
直接免疫熒光顯示基底膜帶IgG和C3線狀沉積,這是診斷金標準。約70%患者血清中可檢測到抗BP180或BP230抗體,抗體滴度與疾病活動度相關。
4、病程特點:
疾病呈慢性遷延性,自然病程可持續數月到數年。老年患者更易復發,部分病例在治療后可長期緩解。疾病活動期常伴明顯瘙癢,但全身癥狀較輕。
5、組織病理:
組織學可見表皮下水皰形成,真皮乳頭層內嗜酸性粒細胞浸潤。電鏡觀察顯示水皰位于基底膜透明板下方,錨纖維數量減少。
類天皰瘡患者需保持皮膚清潔,避免搔抓導致繼發感染。穿著寬松棉質衣物減少摩擦,沐浴時水溫不宜過高。飲食應保證優質蛋白質攝入以促進創面修復,適當補充維生素C和鋅。急性期限制劇烈運動,恢復期可進行散步等低強度活動。定期隨訪監測藥物副作用,特別是長期使用糖皮質激素者需關注骨質疏松和血糖變化。