遺傳性腎癌通過規范治療可以控制病情發展，部分早期患者有望實現臨床治愈。治療效果與腫瘤分期、基因突變類型及個體差異密切相關。
一、遺傳性腎癌的分期與治療：
局限性腎癌Ⅰ-Ⅱ期患者通過根治性腎切除術可獲得較高治愈率，五年生存率超過90%。局部進展期Ⅲ期需聯合靶向藥物或免疫治療，五年生存率約50%-70%。轉移性腎癌Ⅳ期以全身治療為主，需長期使用酪氨酸激酶抑制劑或免疫檢查點抑制劑控制病灶進展。
二、基因檢測指導精準治療：
VHL基因突變相關腎癌對舒尼替尼等抗血管生成藥物敏感，MET基因突變者可選用卡博替尼。遺傳性平滑肌瘤病腎細胞癌綜合征患者需監測子宮肌瘤與腎腫瘤進展，mTOR抑制劑依維莫司可延緩腫瘤生長。
三、多學科綜合管理方案：
術后每3-6個月需進行胸部CT和腹部MRI復查，監測對側腎臟情況。合并高血壓患者應控制血壓低于130/80mmHg，避免使用腎毒性藥物。營養支持建議低鹽優質蛋白飲食，每日蛋白質攝入量控制在0.8-1.0g/kg體重。
遺傳性腎癌患者需終身隨訪，直系親屬應進行基因篩查。保持每周150分鐘中等強度有氧運動，如游泳或快走，有助于改善預后。心理干預可緩解疾病焦慮，建議通過正念訓練調節情緒。日常注意觀察血尿、腰痛等異常癥狀，避免擅自服用非甾體抗炎藥。烹飪方式優先選擇蒸煮燉，限制腌制及燒烤類食物攝入。
