皮肌炎屬于慢性自身免疫性疾病，死亡率與病情嚴重程度及并發癥相關，整體5年生存率約為80%-90%。

一、影響死亡率的因素：

皮肌炎的預后與多種因素相關。年齡超過60歲、合并惡性腫瘤、存在嚴重肺部受累如間質性肺病或心臟并發癥的患者死亡率較高。疾病活動度評分較高、肌酸激酶持續異常、治療反應差也會增加風險。早期診斷和規范治療可顯著改善生存率。

二、主要死亡原因：

肺部并發癥是皮肌炎患者最常見的死亡原因，尤其是快速進展型間質性肺病。其次是合并惡性腫瘤如卵巢癌、肺癌等及心血管事件。感染尤其是長期使用免疫抑制劑導致的機遇性感染和吞咽困難導致的吸入性肺炎也需警惕。

三、不同臨床分型的差異：

單純皮肌炎患者預后較好，而抗合成酶抗體綜合征抗Jo-1抗體陽性患者易發生間質性肺病?？筂DA5抗體陽性患者可能出現快速進展型肺纖維化，死亡率可達50%。兒童型皮肌炎較少合并惡性腫瘤，但需關注鈣質沉著癥的長期影響。

規范治療需結合糖皮質激素與免疫抑制劑如甲氨蝶呤、環磷酰胺，生物制劑利妥昔單抗對難治性病例有效。日常需避免日曬誘發皮損，堅持康復訓練維持肌力，定期篩查腫瘤。建議低脂高蛋白飲食，吞咽困難者選擇糊狀食物，監測肺部癥狀變化。適度游泳、太極拳等低沖擊運動有助于維持心肺功能，但需避免過度疲勞。每3-6個月復查肌酶譜、肺功能及腫瘤標志物，合并呼吸困難時及時進行胸部CT檢查。