唇裂鼻畸形是一種先天性面部發育異常，主要表現為唇裂修復術后伴隨的鼻部結構不對稱或功能障礙，可能由胚胎期頜面部融合障礙、肌肉張力異常、軟骨發育缺陷、瘢痕攣縮或手術修復不徹底等因素引起。
1、胚胎發育異常：
胚胎第4-7周時上頜突與內側鼻突融合失敗導致原發性唇裂，鼻翼基底、鼻小柱及鼻中隔軟骨發育異常。需在3-6月齡進行唇裂修復術，青春期后通過鼻翼懸吊術或肋軟骨移植矯正。
2、肌肉張力失衡：
口輪匝肌斷裂使鼻翼基底向外下移位，鼻翼外側腳肌肉牽拉導致鼻孔不對稱。功能性鼻整形需重建肌肉止點，配合硅膠鼻模持續矯正6個月以上。
3、軟骨結構缺陷：
鼻中隔偏曲、鼻翼軟骨發育不良造成鼻尖塌陷和鼻孔畸形。可采用耳軟骨移植重建鼻尖支撐，嚴重者需行開放式鼻整形術。
4、瘢痕攣縮影響：
唇裂術后瘢痕牽拉導致鼻小柱短縮和鼻翼塌陷。需在術后2周開始瘢痕按摩，配合曲安奈德注射軟化瘢痕，成年后行Z成形術延長鼻小柱。
5、繼發畸形加重：
生長發育過程中鼻部畸形進行性加重，表現為鼻梁偏斜和通氣功能障礙。建議12歲后行LeFort I型截骨聯合鼻中隔成形術，使用膨體材料重塑鼻背輪廓。
患者需終身隨訪，術后避免劇烈運動碰撞鼻部，每日清潔鼻腔防止感染，均衡攝入蛋白質和維生素C促進組織修復，配合呼吸訓練改善通氣功能。成年后每3-5年需評估是否需二次修復手術。
