真性紅細(xì)胞增多癥屬于骨髓增殖性腫瘤，需根據(jù)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)判斷疾病嚴(yán)重程度，高危患者需立即就醫(yī)。

1、疾病性質(zhì)：

真性紅細(xì)胞增多癥是造血干細(xì)胞克隆性疾病，特征為紅細(xì)胞異常增殖。該病屬于慢性骨髓增殖性腫瘤范疇，雖非實(shí)體惡性腫瘤，但具有潛在惡性轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)。國(guó)際預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)將患者分為低危、中危、高危三組，其中高危組10年生存率顯著降低。

2、血栓風(fēng)險(xiǎn)：

該病最嚴(yán)重的急性并發(fā)癥是血栓形成，發(fā)生率可達(dá)20%-40%。血液黏稠度增高可能導(dǎo)致腦卒中、心肌梗死或深靜脈血栓，門靜脈血栓形成可能引發(fā)門脈高壓。部分患者會(huì)伴隨頭痛、眩暈、皮膚瘙癢等典型癥狀，約15%患者出現(xiàn)脾臟腫大。

3、轉(zhuǎn)化傾向：

未經(jīng)規(guī)范治療的患者中，約10%-15%會(huì)轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化，5%可能進(jìn)展為急性白血病。轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)與年齡、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、JAK2突變負(fù)荷相關(guān)。病程超過(guò)10年的患者需定期進(jìn)行骨髓活檢監(jiān)測(cè)纖維化程度。

4、治療策略：

低?；颊卟捎渺o脈放血維持血細(xì)胞比容＜45%，配合阿司匹林抗凝。中高?；颊咝杓佑昧u基脲、干擾素α或蘆可替尼等細(xì)胞減數(shù)藥物。合并嚴(yán)重脾腫大者可考慮脾切除術(shù)，頑固性瘙癢患者可能對(duì)JAK2抑制劑有應(yīng)答。

5、監(jiān)測(cè)要求：

確診后每3個(gè)月需檢測(cè)血常規(guī)、肝腎功能，每年進(jìn)行骨髓穿刺評(píng)估。超聲監(jiān)測(cè)脾臟大小變化，基因檢測(cè)追蹤JAK2V617F突變負(fù)荷。出現(xiàn)視力障礙、劇烈頭痛等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀需急診處理。

日常需保持每日2000ml以上飲水量，避免脫水加重血液高凝狀態(tài)。建議低嘌呤飲食控制尿酸水平，適度游泳、健走等有氧運(yùn)動(dòng)改善微循環(huán)。冬季注意肢體保暖防止末梢血栓，避免高原旅行等可能加重缺氧的活動(dòng)。嚴(yán)格戒煙并控制血壓血糖，定期進(jìn)行血栓風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估。