神經鞘瘤是一種起源于神經鞘細胞的良性腫瘤,屬于周圍神經系統腫瘤,常見于聽神經、脊神經等部位,生長緩慢且極少惡變。
1、病因:
神經鞘瘤主要由施萬細胞異常增生引起,可能與神經纖維瘤病2型基因突變相關。部分病例存在NF2基因缺失或22號染色體異常,少數與長期接觸電離輻射或外傷刺激有關。
2、好發部位:
最常見于聽神經前庭神經鞘瘤,其次為脊神經根、四肢周圍神經及顱神經。顱內好發于橋小腦角區,椎管內多發于頸段和胸段神經根。
3、典型癥狀:
根據發生部位表現各異,聽神經鞘瘤早期出現耳鳴、聽力下降;脊神經鞘瘤可引起放射性疼痛或肢體麻木;體表神經鞘瘤多表現為無痛性皮下包塊,按壓可誘發觸電樣感。
4、診斷方法:
MRI是首選檢查,典型表現為T1低信號、T2高信號的邊界清晰占位,增強掃描呈均勻強化。神經電生理檢查可評估神經功能損傷程度,最終確診需依靠病理活檢。
5、治療原則:
無癥狀小腫瘤可觀察隨訪,生長迅速或壓迫重要結構時需手術切除。聽神經鞘瘤可采用伽瑪刀立體定向放療,手術需在神經監測下進行以保護神經功能,復發率不足5%。
術后需定期復查MRI監測復發,避免劇烈運動或局部壓迫。飲食注意補充維生素B族促進神經修復,如全谷物、綠葉蔬菜等。出現新發麻木、疼痛或平衡障礙時應及時就診,神經功能康復訓練有助于改善術后感覺異常。孕婦及神經纖維瘤病患者應加強腫瘤篩查。