外陰腫瘤指發(fā)生于外陰的腫瘤，包括外陰良性腫瘤(benigntumorofvulvar)、外陰上皮內(nèi)瘤變(vulvarintraepithelialneoplasms，VIN)及外陰惡性腫瘤(vulvarmalignantturnor)。
外陰良性腫瘤較少見。根據(jù)腫塊的性質(zhì)將其劃分為兩大類：囊性或?qū)嵸|(zhì)性。根據(jù)腫塊的來源也將其劃分為四大類：一類為上皮來源的腫瘤;一類為附件來源的腫瘤;一類為中胚葉來源的腫瘤;另一類為神經(jīng)源性腫瘤。
外陰上皮內(nèi)瘤變是一組外陰病變，是外陰癌的癌前期病變，包括外陰上皮不典型增生及原位癌。多見于絕經(jīng)后婦女。近年來，年輕患者的發(fā)病率有上升趨勢。此病變通常只能通過病理進(jìn)行診斷。
外陰惡性腫瘤最常見為外陰鱗狀細(xì)胞癌，其他還包括外陰濕疹樣癌、外陰前庭大腺癌、外陰惡性黑色素瘤及外陰肉瘤。
陰道腫瘤指發(fā)生于陰道的腫瘤，包括陰道良性腫瘤(benigntumorofvagina)、陰道上皮內(nèi)瘤變(vaginalintraepithelialneoplasia，VaIN)及陰道惡性腫瘤(malignanttumorofvagina)。
陰道良性腫瘤非常少見，陰道組織主要是由鱗形上皮、結(jié)締組織和平滑肌組織所組成。因此，良性腫瘤可能與這些組織有關(guān)。如鱗形上皮發(fā)生腫瘤則為乳頭狀瘤;平滑肌組織增生成為平滑肌瘤;發(fā)生于結(jié)締組織的有：纖維瘤，神經(jīng)纖維瘤，血管瘤等。
陰道上皮內(nèi)瘤樣病變?yōu)橐唤M病變，包括陰道鱗形上皮不典型增生和陰道鱗形上皮原位癌。它與外陰和宮頸的鱗形上皮一樣，可從輕度到中、重度，最后發(fā)展為原位癌的自然發(fā)展過程。陰道上皮內(nèi)瘤樣病變，可以是宮頸上皮內(nèi)瘤樣病變或外陰上皮內(nèi)瘤變的延續(xù)，也可單獨(dú)存在。
陰道惡性腫瘤包括陰道鱗形細(xì)胞癌、陰道腺癌、陰道透亮細(xì)胞癌、陰道惡性黑色素瘤及陰道肉瘤。
外陰及陰道的良性腫瘤一般僅僅依靠外科手術(shù)就可治愈。不需要特殊用藥。
[相關(guān)的藥物]
1.氟尿嘧啶軟膏(FluorouracilOintment)
氟尿嘧啶為抗代謝類抗腫瘤藥物。在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為相應(yīng)的核苷酸發(fā)揮作用。5-氟尿嘧啶有3條途徑：①在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成三磷酸氟尿苷以偽代謝物的形式摻入RNA中，干擾RNA的合成;②在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成三磷酸脫氧氟尿苷后以偽代謝物的形式摻入DNA中，干擾DNA的合成;③在體內(nèi)活化成脫氧氟尿苷單磷酸鹽，抑制胸苷酸合成酶，阻止尿苷酸向胸苷酸的轉(zhuǎn)變，最終影響DNA的合成。
2.α-干擾素(Interferonα，因特芬，Recombinanthumaninterferon)
通過調(diào)節(jié)機(jī)體的免疫監(jiān)視和防御功能，增強(qiáng)NK細(xì)胞殺傷作用，增強(qiáng)吞噬細(xì)胞活力，誘導(dǎo)單核細(xì)胞的2’，5’-寡核腺苷酸合成酶活性，誘導(dǎo)細(xì)胞表面主要組織相容復(fù)合物抗原的表達(dá)等增強(qiáng)免疫功能。
3.順氯氨鉑(Cisplatin，DDP，CDDP)
順氯氨鉑為周期非特異性藥物，其主要作用靶點(diǎn)是增殖細(xì)胞的DNA，它可以和細(xì)胞內(nèi)的堿基結(jié)合，使DNA分子鏈內(nèi)和鏈間交叉鍵聯(lián)結(jié)，因而失去功能不能復(fù)制;高濃度時也能抑制RNA及蛋白質(zhì)的合成。順鉑分子中心的鉑原子是抗腫瘤作用的核心，而且只有順式有活性。鉑類藥物抗腫瘤效果可能與細(xì)胞凋亡有關(guān)。除對增殖細(xì)胞作用外，鉑類藥物對非增殖細(xì)胞及乏氧細(xì)胞也有作用。
順鉑的清除主要通過和生物大分子結(jié)合，包括蛋白質(zhì)的巰基，從而導(dǎo)致內(nèi)部失活。順鉑排泄較慢，一天內(nèi)尿中排出19%～34%;4天內(nèi)尿中僅排出25%～44%。水化和利尿劑可(使清除半衰期縮短，鉑排除加快。
4.博來霉素(Bleomycin)
博來霉素是含有13種組分的復(fù)合物，各組分具有共同的母核博來霉酸，彼此間的差別在于末端胺不同。日本的博來霉素主要組分為A2(占55%～70%)，其次為B2;A5組分約占1%，而A6組分僅含痕跡量。
博來霉素屬抗腫瘤抗生素。其主要作用機(jī)制為抑制胸腺嘧啶核苷摻入DNA，與DNA結(jié)合使之破壞;另外，它也能使DNA單鏈斷裂，釋放部分游離核苷，因此破壞DNA模板，阻止DNA的復(fù)制。
5.表阿霉素(Epirubicin)
表阿霉素是一種半合成的葸環(huán)類抗腫瘤抗生素。其主要作用是直接嵌入DNA堿基對之間，干擾轉(zhuǎn)錄過程，阻止mRNA的形成而起作用。它既抑制DNA的合成也抑制RNA的合成，所以，對細(xì)胞周期各階段均有作用，為細(xì)胞周期非特異性藥物。表阿霉素對細(xì)胞膜和轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)均有作用，但最主要的作用部位還是細(xì)胞核。
表阿霉素主要在肝膽系統(tǒng)排出，所以，肝功能異常的患者應(yīng)降低劑量。
[選用原則]
1.外陰及陰道上皮內(nèi)瘤樣病變Ⅰ和Ⅱ
可考慮選用氟尿嘧啶軟膏。尤其對多點(diǎn)病灶就更加適合。特點(diǎn)其使用方便有效，而且不影響外陰及陰道功能，尤其是門診病人使用方便，所以得到病人的青睞。據(jù)報道，局部應(yīng)用1～2療程后，80%的患者可痊愈。
2.如活檢發(fā)現(xiàn)外陰和陰道上皮內(nèi)瘤變與HPV病毒感染有關(guān)，如見到“挖空細(xì)胞”，除局部應(yīng)用氟尿嘧啶軟膏外，還可考慮全身治療。目前大多數(shù)選擇干擾素，應(yīng)用干擾素皮下注射，有一定的效果。
3.如外陰和陰道惡性腫瘤臨床病期較晚(臨床Ⅱ期以上)，一期手術(shù)切除有一定困難，此時可考慮選用新輔助化療或放射治療，在這里主要介紹化療，也就是先行化療，待腫塊縮小后，再給予手術(shù)治療。化療的方案：常用的有鉑類+博來霉素+表阿霉素。可應(yīng)用全身治療或局部動脈插管介入化療。
4.外陰及陰道的惡性黑色素瘤，目前認(rèn)為惡性黑色素瘤可以應(yīng)用生物治療，常用的有干擾素。
[建議]
1.對VIN的患者
(l)對病灶較小的，1～2cm之間的，單純局部切除就可以。
(2)冷凍治療：對多點(diǎn)病灶切除不合適可選用冷凍治療。
(3)激光治療：目前最常應(yīng)用的治療方法。由于激光治療不能得到組織標(biāo)本，故需注意下列要點(diǎn)：
1)先應(yīng)行活檢排除浸潤癌。
2)在治療之前應(yīng)行陰道鏡進(jìn)行全面檢查以明確疾病的邊緣。
3)治療深度的決定根據(jù)病灶大小及VIN級別。一般來說，無毛發(fā)處激光治療的深度為1mm，有毛發(fā)處，其治療深度應(yīng)小于2mm。
2，對VaIN的患者
(l)C02激光治療：對大多數(shù)的陰道上皮內(nèi)瘤變的患者來，C02激光治療是一種簡單而有效的治療方法。當(dāng)然，在激光治療之前，應(yīng)排除浸潤性病變的存在，如有懷疑，則不能進(jìn)行激光治療，而給予手術(shù)治療。
(2)手術(shù)切除：尤其適用于單個病灶，治療效果確切，但如果病灶大，切除范圍廣，可能會使陰道縮短，另外，如病灶大，切除后應(yīng)注意止血，以防產(chǎn)生血腫。尤其要注意的是，全子宮切除術(shù)后發(fā)生于陰道頂部VaIN病灶，手術(shù)切除時需特別小心，因為其與輸尿管特別接近。
無論何種治療方法，所有癌前病變及惡性腫瘤患者均要進(jìn)行長期隨訪，以了解腫瘤發(fā)展的趨向。
