卵巢卵黃囊瘤屬于高度惡性的生殖細胞腫瘤,具有侵襲性強、進展快的特點,需通過手術(shù)聯(lián)合化療進行綜合治療。
卵巢卵黃囊瘤起源于原始生殖細胞,病理學可見特征性的Schiller-Duval小體。腫瘤細胞分泌甲胎蛋白AFP,該指標對診斷和療效監(jiān)測具有特異性。顯微鏡下可見網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、透明小體等典型表現(xiàn),細胞異型性明顯。
患者多表現(xiàn)為盆腔包塊迅速增大伴腹脹腹痛,約60%病例就診時已出現(xiàn)腹水。部分患者因腫瘤破裂導致急腹癥,約30%伴有血清AFP水平顯著升高。青春期前女童可能出現(xiàn)性早熟癥狀。
結(jié)合超聲顯示的實性不均質(zhì)腫塊、血清AFP異常升高及CT顯示的腹膜種植灶可初步診斷。確診需術(shù)后病理檢查,免疫組化顯示AFP、SALL4、Glypican-3陽性表達。需與無性細胞瘤、胚胎性癌等生殖細胞腫瘤鑒別。
標準治療采用腫瘤細胞減滅術(shù)聯(lián)合BEP方案化療博來霉素+依托泊苷+順鉑。保留生育功能手術(shù)適用于早期年輕患者,術(shù)后需完成3-4周期化療。對鉑耐藥病例可選用TIP方案紫杉醇+異環(huán)磷酰胺+順鉑。
Ⅰ期患者5年生存率可達90%,晚期病例預(yù)后較差。腫瘤大小、術(shù)后殘留病灶、化療敏感性是主要預(yù)后指標。治療后需每3個月監(jiān)測AFP水平,配合盆腔MRI隨訪。復發(fā)多發(fā)生在治療后2年內(nèi)。
患者治療期間需保證每日90g優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入,推薦魚肉、雞胸肉及大豆制品。適度進行瑜伽、散步等低強度運動,避免增加腹壓的動作。術(shù)后6周內(nèi)禁止盆浴及性生活,定期復查血常規(guī)和肝腎功能。保持會陰部清潔,觀察有無下肢水腫等淋巴回流障礙表現(xiàn)。心理支持需重點關(guān)注生育功能保留者的情緒狀態(tài),建議參加專業(yè)心理疏導課程。