專家解讀

新生兒出現(xiàn)大片蒙古斑怎么辦？

2022-08-12

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相關(guān)藥品：海芮思艾度硫酸酯酶β注射液

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蒙古斑是一種先天性皮膚黑色素細胞增生癥，常見于黃種人，出生時即有，一般多發(fā)生于新生兒腰骶部和臀部，呈圓形、橢圓形或者方形。隨著年齡增長多數(shù)可以自然消退。

如果新生兒僅出現(xiàn)蒙古斑，無其他癥狀，一般對身體健康無不良影響，無需治療。如果男性新生兒出現(xiàn)大片蒙古斑的同時，還伴有生長發(fā)育遲緩、身材較同齡人明顯矮小、頭大、濃眉、寬鼻、骨骼畸形等，可能與黏多糖貯積癥Ⅱ型有關(guān)。

黏多糖貯積癥Ⅱ型是一種罕見的X連鎖隱性遺傳病，通過尿GAG檢測和酶學檢查可明確診斷。目前治療黏多糖貯積癥Ⅱ型的方法主要有酶替代療法。

海芮思艾度硫酸酯酶β注射液生產(chǎn)廠家：北海康成(北京)醫(yī)藥科技有限公司功能主治：用于確診的黏多糖貯積癥Ⅱ型（MPS Ⅱ，亨特綜合征）患者的酶替代治療。本品尚未在38個月齡以下兒童中開展臨床試驗。用法用量：1.推薦劑量 Hunterase的推薦劑量方案為0.5mg/kg體重，每周一次靜脈輸注。Hunterase是一種靜脈注射濃縮液，使用前須采用100 mL 0.9％氯化鈉注射液稀釋。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg)，可抽取體積為3.0 mL,僅供一次性使用。建議使用配備0.2微米(um)過濾器的輸液器。應在1-3小時內(nèi)完成總體積輸注。如果發(fā)生輸液反應，患者可能需要延長輸注時間，但是，輸注時間不應超過8小時。在輸注開始前15分鐘內(nèi)，初始輸注速率應為8 mL/hr。如果輸注的耐受性良好，可每15分鐘增加8 mL/hr，以在規(guī)定時間內(nèi)給予全部藥液量。但是，輸注速率不得超過100 mL/hr。如果發(fā)生輸液反應，根據(jù)臨床判斷，可以減慢輸注速率和/或暫停輸注，或停止輸注。Hunterase不應在輸液管內(nèi)與其他產(chǎn)品同時進行輸注。 2.制備和給藥說明使用無菌技術(shù)，Hunterase應由專業(yè)醫(yī)護人員進行制備和給藥。根據(jù)患者的體重和0.5mg/kg推薦劑量確定應給予的Hunterase總體積和所需藥瓶數(shù)量。患者體重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase總體積(mL) Hunterase總體積(mL) ÷3mL/瓶= (藥瓶)總數(shù) (四舍五入以確定應抽取的Hunterase總體積所需的整瓶數(shù)量。) 目視檢查每個小瓶。Hunterase 是-種澄清至輕微乳光、無色溶液。如果小瓶內(nèi)溶液存在變色情況或顆粒物質(zhì)，請勿使用該溶液。請勿搖晃Hunterase. 使用100 mL 0.9％氯化鈉注射液稀釋計算的Hunterase 總體積。稀釋后，應輕輕混合輸液袋內(nèi)的溶液，但勿搖晃。如果稀釋溶液在制備后8小時內(nèi)未使用或冷藏，則應將其丟棄。稀釋溶液可在冷藏條件下最長儲存48小時。

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