嗜鉻細胞瘤是一種起源于腎上腺髓質或交感神經節的神經內分泌腫瘤,以過量分泌兒茶酚胺類激素為特征。該疾病可能與遺傳基因突變、多發性內分泌腺瘤病2型、Von Hippel-Lindau綜合征等因素有關,通常表現為陣發性高血壓、頭痛、心悸、多汗等癥狀。治療需通過手術切除腫瘤,輔以α受體阻滯劑、β受體阻滯劑等藥物控制癥狀。
1、激素紊亂:嗜鉻細胞瘤過度分泌腎上腺素和去甲腎上腺素,導致血管持續收縮。患者可能出現面色蒼白、手腳冰涼等外周循環障礙表現。術前需使用酚芐明等α受體阻滯劑進行2周以上血壓調控,避免術中兒茶酚胺危象。
2、血壓波動:90%患者存在發作性高血壓,收縮壓可驟升至200mmHg以上。發作時常伴劇烈頭痛、視物模糊等靶器官損害癥狀。血壓監測應包含24小時動態血壓評估,β受體阻滯劑美托洛爾需在α受體阻滯后使用。
3、代謝異常:兒茶酚胺促進糖原分解,50%患者出現繼發性糖尿病。空腹血糖監測聯合糖化血紅蛋白檢測可評估代謝狀態。術前需糾正高血糖,避免術后低血糖風險。
4、心血管損害:長期高血壓可致左心室肥厚,25%患者發生兒茶酚胺性心肌病。超聲心動圖檢查可評估心功能,術前需進行至少1個月的心功能儲備訓練。
5、遺傳篩查:30%病例與RET、VHL等基因突變相關。基因檢測應包括多發性內分泌腺瘤病2型相關基因,陽性者需定期篩查甲狀腺髓樣癌等關聯腫瘤。
日常需保持低鹽、高鉀飲食,避免劇烈運動誘發高血壓危象。建議每周進行3次30分鐘的有氧運動,如游泳或快走。術后患者應每3個月復查血漿游離甲氧基腎上腺素,監測腫瘤復發。長期隨訪需關注心血管系統及代謝狀態,及時干預繼發病變。