肝豆狀核變性肝豆病是一種遺傳性銅代謝障礙疾病，通過及時診斷和規范治療，患者可以長期生存并維持較好的生活質量。患者的壽命與治療依從性、病情嚴重程度及并發癥控制情況密切相關。
肝豆病的治療核心是減少體內銅的蓄積，并促進銅的排出。藥物治療是主要手段，常用的藥物包括青霉胺、曲恩汀和鋅制劑。青霉胺和曲恩汀通過促進銅的排泄發揮作用，鋅制劑則通過抑制腸道對銅的吸收來減少銅的攝入。在醫生指導下，患者需要長期堅持用藥，并定期監測血銅、尿銅等指標，以評估治療效果。
飲食管理在肝豆病的治療中同樣重要。患者應避免食用高銅食物，如動物肝臟、貝類、堅果、巧克力等。同時，增加富含鋅的食物攝入，如瘦肉、魚類、豆類等，有助于抑制銅的吸收。日常生活中，患者還需注意避免使用銅制餐具，以減少銅的攝入。
對于病情較重或藥物治療效果不佳的患者，可能需要考慮肝移植手術。肝移植可以徹底解決銅代謝障礙問題，但手術風險較高，術后需長期服用抗排異藥物，并密切監測肝功能。
肝豆病患者的生活質量與病情控制密切相關。定期隨訪、嚴格遵醫囑用藥、合理飲食及適當運動是改善預后的關鍵。患者應保持積極心態，避免焦慮和抑郁情緒，必要時可尋求心理支持。通過綜合管理，多數肝豆病患者可以長期生存并維持較好的生活狀態。
